急性播散性脑脊髓炎
（ADEM）的必备知识
1ADEM是免疫介导的自身免疫性疾病，感染、预防接种等因素与ADEM的发病有关。好发于3岁以后，3～5岁为发病高峰期。发病前多有出疹性感染病史，如麻疹，水痘，EB病毒、流感病毒、腮腺炎、肺炎支原体等感染，或有接种史，潜伏期约4~13ｄ。ADEM临床表现多样，包括脑部症状如头痛、惊厥、意识障碍、颅高压、颅神经受累、小脑共济失调、锥体外系症状及脊髓受累症状如四肢瘫疾、截瘫、括约肌功能障碍、感觉障碍等。脑脊液可以正常,但多数有异常改变。典型表现包括压力增高，淋巴细胞增多，蛋白含量增多,γ球蛋白及IgG含量增多。
2病灶广泛散布于脑及脊髓，灰白质均可受累，以白质为主。MRI特点包括多发斑片状T1低信号、T2高信号病灶，双侧均可受累，但不对称。病灶数目和大小存有很大变异，也可为孤立性病灶。病灶通常散在分布于大小脑半球的白质，也可见于灰质，后者以基底节、丘脑、脑干多见。这些病灶在急性期可有增强效应。通常所有病灶会强化,但有时部分病灶不强化,可能是由于血脑屏障的破坏程度不同所致。若同时多处病灶出现强化，则提示这些病灶在病程上处于相同的阶段。如果病灶较大往往显示有占位效应，提示血脑屏障的破坏。典型影像学改变是侧脑室周围额、颞、顶和枕白质内多发、不对称的斑点或斑片状病灶，同时可累及丘脑、基底节、脑干、小脑等部位，急性期多有灶周水肿及病灶环状、斑点状强化。脑灰质核团特别是双侧丘脑的病灶可作为鉴别ADEM的主要依据。由于ADEM的病程具有单时相的特点，因此治疗后复查MRI应无新病灶出现，亦无异常增强。
3年国际儿科多发性硬化研究组将ADEM诊断标准修订为：
（1）首发表现为多灶性中枢神经系统症状，并推定发病前有炎性脱髓鞘性病因；
（2）脑病症状用发热不能解释；
（3）发病后3个月或以上，MRI影像未检出新的病灶；
（4）急性期（3个月）内脑MRI可见异常；
（5）脑MRI显示弥漫性、边界欠清晰、大型（﹥1~2cm）的病灶，并主要累及白质，同时少见白质Ｔ1低信号病灶，并可以有深部灰质（如丘脑或基底节）病灶。
4鉴别诊断：婴幼儿主要与病毒性脑炎、中毒性脑病、脊髓、肌肉疾病及周围神经疾病相鉴别。年长儿与病毒性脑炎、急性脊髓炎、脊髓前动脉综合征、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征及肿瘤等相鉴别。
5治疗：予甲泼尼龙20mg/kg/d冲击治疗，3d1个疗程，间隔4d后根据病情需要重复1-3个疗程。结束后予以泼尼松2mg/kg/d口服，1个月后移行减量，总疗程3~6个月。辅以B族维生素，恢复期行康复治疗。6预后：ADEM是单相病程，经有效治疗后，57%~94%的患儿可在数周至6个月恢复。少数患者有后遗症，如视力障碍、癫痫、偏瘫等，甚至在6个月后复发。大约25％的初诊ADEM患者在随诊2~5年后会发展成为多发性硬化。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇